结节性多动脉炎

注册

 

发新话题 回复该主题

医院神经科病例讨论2 [复制链接]

1#

病例特点

男性,儿童

以突发头痛起病,而后出现单侧肢体无力

1.右侧颞部非搏动性头痛

2.左侧肢体无力快速恢复,有肌张力增高和关节挛缩后遗

病史和辅助检查支持“脑梗死”诊断

病史和辅助检查未发现明确的脑血管病危险因素

血管影像学检查发现与脑梗死相关的颅内动脉病变

1.累及右侧颈内动脉末端、大脑中和前动脉近段。

2.动脉病变的影像学表现呈动态演变

3.早期表现为严重狭窄。

4.短期内狭窄程度减轻,局部病变血管呈扩张表现。

5.随访中,狭窄进一步减轻,病变血管逐渐修复,仅留有右侧大脑中动脉轻度狭窄。

病程中患儿头痛早期呈持续性,后为阵发性

下一步需要解决的问题→脑梗死的病因?

病因诊断关键信息1.儿童脑梗死

2.明确相关的颅内血管病变

患儿血管影像学特点

?累及颅内大动脉主干(右侧颈内动脉末端、大脑中和前动脉近段)

?动脉病变的影像学表现呈动态演变

1、早期表现为严重狭窄

2、短期内狭窄程度减轻,局部呈扩张表现

3、随访中,狭窄进一步减轻,病变血管逐渐修复,仅留有右侧大脑中动脉局部轻度狭窄

血管病变的鉴别诊断

?烟雾病?

?纤维肌发育不良?

?外伤性血管损伤?

?偏头痛?

?Ⅰ型神经纤维瘤病?

?镰状细胞病?

?Sturge-Weber综合征?

?可逆性脑动脉痉挛?

?放射治疗后血管损伤?

?血管炎:

感染性血管炎—结核?病*?梅*?钩体?等

SLE?类风湿?等

巨细胞性动脉炎?

多发性大动脉炎?

原发性中枢性血管炎?

原发性中枢性血管炎

支持点:颅内脑血管病变,并呈动态变化

不支持点:一般为小血管病变(包括小动脉和小静脉);患儿发病后未经抗炎治疗,短时间内动脉病变的狭窄程度明显减轻

确诊需要活检

是否有遗漏?

脑动脉夹层?

动脉夹层又称动脉剥离,多由动脉内膜撕裂导致血液进入血管壁形成壁内血肿。

脑动脉夹层可导致管腔狭窄或闭塞,从而引起血栓栓塞、血流动力学障碍,造成脑缺血损害。

脑动脉夹层可继发于外伤、FMD等,如无明确诱发因素或危险因素,则为“特发性脑动脉夹层”。

脑动脉夹层是儿童缺血性卒中的重要原因之一。

超过50%的表现为缺血性卒中的患者有头或颈部疼痛,往往在头痛发生后短时间内,少数在数天或1-2周内,出现脑卒中症状。

诊断主要依靠血管影像学检查,主要变现为:长段不规则狭窄、闭塞、夹层动脉瘤、“内膜征”、“双腔征”,以及MRI所示血管壁内血肿信号。

颅内前循环动脉夹层主要累及颈内动脉床突上段,并延伸至同侧大脑中、前动脉主干。

血管学随访,50%-80%的脑动脉夹层病变完全或部分愈合。

文献报道的颅内前循环夹层病例——影像学表现

能否诊断为脑动脉夹层?

支持点:以头痛为首发症状,病变部位符合,长段不规则狭窄,血管学随访显示狭窄明显改善。

夹层(很可能)

不足之处:缺乏特征性影像学表现(夹层动脉瘤、“内膜征”、“双腔征”,以及MRI所示血管壁内血肿信号)支持。

怎么办?

进一步寻找脑动脉夹层的特征性影像学证据

进一步完善辅助检查,如活检、脑脊液检查等,寻找其他病因的证据

-5-24入我院康复科,运用肘部、踝足部矫形器进行康复训练,并予以巴氯芬降低肌张力治疗。

复查MRA(3.0T)

“脑动脉夹层”诊断成立

治疗

以脑缺血为表现的颅内动脉夹层治疗以保守治疗为主,包括:溶栓药物、抗栓药物等;部分情况下需行手术或血管内介入治疗。

超急性期溶栓是否安全、有效(未知)。

文献报道,颅内动脉夹层,除非存在夹层动脉瘤或SAH,发病后3个月内抗凝是安全有效的。

抗血小板聚集(单抗或双抗)与抗凝比较,对以脑缺血为表现的脑动脉夹层,治疗效果无差异。

以上是基于成人(或绝大部分是成人)病例的研究而得出的结论。

表现为脑缺血的儿童颅内动脉夹层的治疗?

因已是脑梗死慢性期,且狭窄病变已有明显改善,故二级预防予以小剂量阿司匹林

至此,下一步该如何做?

年1月随访,患儿左侧上下肢肌张力高,活动不灵便,左侧肘关节和踝关节挛缩。

建议继续“阿司匹林”二级预防

血管学随访的意义

指导二级预防和可能的相关后续治疗。

如随访提示夹层完全愈合,则可停用抗栓药物。

如夹层性狭窄或闭塞持续存在,继续抗栓治疗。

如出现颅内夹层动脉瘤,停用抗栓药物,部分情况下可行手术或血管内介入治疗。

预后

文献报道,表现为脑缺血的颅内前循环动脉夹层,大多预后良好,很少复发。

颅内前循环动脉夹层在血管学随访的过程中,其血管病变大多完全或部分愈合。

预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
分享 转发
TOP
发新话题 回复该主题